ACTIFLUOR™ ADAMTS13 Activity Kit

cat#812

ACTIFLUOR™AADAMTS13活性測定法是一種用于測量人血漿中ADAMTS13的熒光共振能量轉移（FRET）測定法。

ADAMTS13，也稱為von Willebrand因子（vWF）切割蛋白酶，是一種鋅金屬蛋白酶，在位于vWF A2區(qū)的Tyr（1605）-Met（1606）鍵處切割超大vWF多聚體（UL-vWF）。研究表明，低水平的ADAMTS13活性與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）有關，一種危及生命的血液病，其特征是血小板計數(shù)低、微血管血栓、紅細胞碎裂、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟并發(fā)癥。ADAMTS13活性水平低于正常水平的5%會導致血漿中UL vWF多聚體的積聚。vWFs多聚體與血小板上的受體結合，誘導血小板聚集和血管內微血栓形成。

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